Qué significa la palabra que aparece en el informe tras una apendicectomía, cuál de esos tumores llega al peritoneo, cuándo hace falta quitar el colon y por qué la siguiente operación no debe ser improvisada.
El apéndice es un tubo ciego de unos ocho o diez centímetros que cuelga del comienzo del colon. Casi nadie piensa en él hasta que se inflama, y casi ningún tumor de apéndice se descubre por el tumor: se descubre porque el apéndice se inflamó, alguien lo quitó y el patólogo encontró algo que no era una apendicitis.
«Cáncer de apéndice» es un nombre que agrupa tumores muy distintos. Algunos se curan con la apendicectomía que ya te han hecho. Otros siembran el peritoneo de moco y dan lugar al pseudomixoma peritoneal. Y otros se comportan como un cáncer de colon y hay que tratarlos como tal. El informe dice cuál es el tuyo, y esta página explica qué significa cada palabra y qué se hace con ella.
Lo que no debería pasar, y pasa, es que a un informe inesperado le siga una segunda operación decidida a la carrera en el mismo hospital. En esta enfermedad, la primera operación bien hecha y la segunda bien planificada valen más que cualquier otra cosa.
Cómo se descubre un tumor de apéndice
Es raro. Los tumores aparecen en torno al 1–2 % de los apéndices que se extirpan, y la incidencia poblacional se sitúa aproximadamente entre uno y dos casos por cada cien mil personas y año, con una tendencia al alza en las últimas décadas que en parte se explica por un mejor diagnóstico y una mejor clasificación.
Hay tres caminos hasta el diagnóstico. El más frecuente es el que has leído: una apendicitis, una apendicectomía y un informe que llega dos semanas después con una palabra desconocida. El segundo es un TAC pedido por otro motivo que muestra el apéndice dilatado y lleno de moco —lo que se llama mucocele— o moco y líquido repartidos por el abdomen. El tercero es una operación por otra cosa, una hernia inguinal o una cesárea, en la que aparece moco donde no debería haberlo.
En los tres casos la situación es la misma: tienes un informe con un nombre que no esperabas, y lo que pase a partir de ahí depende de cuál sea ese nombre.
Frecuencia en piezas de apendicectomía e incidencia poblacional: cifras aproximadas a partir de la revisión PSOGI/EURACAN (Govaerts K, et al. Eur J Surg Oncol 2021) y de las series poblacionales que cita.
Lo que dice el informe: los tipos de tumor
Durante años cada hospital llamaba a estos tumores de una manera distinta, y un paciente podía recibir tres nombres para la misma lesión según quién mirara las laminillas. En 2016 el grupo internacional de oncología de superficie peritoneal, PSOGI, acordó una clasificación única, y es la que debería figurar en tu informe. En palabras llanas:
LAMN, neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado. Células que producen moco y empujan la pared del apéndice sin invadirla de verdad. No dan metástasis a los ganglios ni por la sangre. Su único peligro es romper la pared y sembrar el peritoneo de moco con células: eso es el pseudomixoma.
HAMN, neoplasia mucinosa apendicular de alto grado. La misma arquitectura, con células de aspecto más agresivo al microscopio. Es poco frecuente y se maneja con más cautela, pero mientras no haya invasión sigue sin ser un adenocarcinoma.
Adenocarcinoma mucinoso. Aquí sí hay invasión de la pared. Se gradúa en bien, moderadamente o pobremente diferenciado, y se anota si hay células en anillo de sello, que es la variante de peor comportamiento. Puede dar metástasis ganglionares y se comporta como un cáncer.
Adenocarcinoma de células caliciformes. Antes se llamaba «carcinoide de células caliciformes», y el nombre antiguo confundía porque hacía pensar en un tumor neuroendocrino de buen pronóstico. No lo es: se comporta como un adenocarcinoma, con tendencia a extenderse al peritoneo y, en la mujer, a los ovarios.
Tumor neuroendocrino, NET, antes «carcinoide». Es el tumor más frecuente del apéndice, casi siempre pequeño, en la punta, y curado con la apendicectomía. Lo que decide si hace falta algo más es su tamaño y unos pocos datos del informe.
Clasificación PSOGI: Carr NJ, et al. Am J Surg Pathol 2016. Denominación actual del adenocarcinoma de células caliciformes: Clasificación de la OMS de los tumores del aparato digestivo, 5.ª edición, 2019.
Un LAMN con moco fuera del apéndice: por qué importa aunque estés bien
La frase del informe que más decisiones cambia no es el nombre del tumor. Es si el moco ha salido del apéndice, y si en ese moco hay células.
Un LAMN confinado dentro de la pared, con márgenes libres, se cura con la apendicectomía. En la mayor serie dedicada a esta pregunta, ningún paciente con el tumor limitado al apéndice recayó.
Si el apéndice se rompió y hay moco fuera, pero el patólogo no encuentra células en ese moco, el riesgo de que aparezca enfermedad peritoneal más adelante es bajo, del orden de unos pocos casos por cada cien. Si en el moco hay células tumorales, el riesgo sube mucho: en las series publicadas, en torno a un tercio de esos pacientes o más desarrollan pseudomixoma en los años siguientes.
Aquí está la trampa. Ese paciente se siente perfectamente bien. Le han operado de una apendicitis, se ha recuperado y el informe llega cuando ya ha vuelto al trabajo. Es justo el momento en que una llamada a una unidad de cirugía peritoneal cambia el curso, porque la enfermedad peritoneal que se ve en un TAC ya es enfermedad de volumen, y la que se detecta antes se trata mejor. El pseudomixoma que empieza como una capa de moco en la fosa ilíaca derecha y el que se descubre cuando el abdomen ha crecido son la misma enfermedad en dos momentos distintos.
Y una advertencia sobre el informe: distinguir un LAMN de un adenocarcinoma, y decir si el moco de fuera tiene o no células, exige incluir el apéndice entero y muchas veces hacer cortes adicionales. Un patólogo que ve un apéndice tumoral al año no tiene la misma mano que uno que los ve cada semana. Pedir una segunda lectura de las laminillas en un centro con experiencia no es desconfiar de nadie: es lo que recomiendan los consensos.
Ausencia de recidiva en LAMN confinado al apéndice: Pai RK, et al. Am J Surg Pathol 2009 (116 casos). Riesgo según el moco extraapendicular sea acelular o celular: Yantiss RK, et al. Am J Surg Pathol 2009; cifras redondeadas por prudencia. Recomendación de revisión patológica especializada: Chicago Consensus 2020 y PSOGI/EURACAN 2021.
Si el tumor estaba confinado al apéndice: la vigilancia
Cuando el LAMN no ha roto la pared y los márgenes están libres, no hace falta más cirugía. Lo que hace falta es una vigilancia razonable, ni ausente ni obsesiva.
Consiste en tres cosas: un TAC de abdomen y pelvis a intervalos, tres marcadores en sangre —el CEA, el CA 19-9 y el CA 125— y alguien que los mire con criterio. Los marcadores se piden porque, en esta enfermedad, tienden a subir cuando hay moco con células creciendo por el peritoneo, y porque su valor inicial sirve de referencia. Un marcador normal no descarta nada y uno alto no confirma nada: son una alarma, no un diagnóstico.
La duración es larga, porque el pseudomixoma es lento. Los consensos internacionales recomiendan mantener el seguimiento durante años, con más intensidad cuando el moco había salido del apéndice y con menos cuando estaba dentro. El intervalo exacto lo debe fijar la unidad que te sigue, y depende de qué encontró el patólogo.
El tumor neuroendocrino pequeño, de menos de un centímetro, sin invasión profunda del mesoapéndice y con márgenes libres, no necesita ni siquiera eso: la apendicectomía es curativa y las guías no recomiendan seguimiento.
Estrategia de vigilancia y marcadores: Chicago Consensus Working Group, Cancer 2020; Govaerts K, et al. Eur J Surg Oncol 2021 (PSOGI/EURACAN). NET apendicular de menos de 1 cm: guías ENETS (Pape UF, et al. Neuroendocrinology 2016).
Cuándo hay que quitar el colon y cuándo no
La hemicolectomía derecha —quitar el último tramo de intestino delgado, el ciego y la mitad derecha del colon con sus ganglios— es la operación estándar del cáncer de colon derecho. Y es lo primero que a muchos cirujanos les viene a la cabeza cuando el informe de un apéndice dice «tumor». No siempre está indicada, y hacerla cuando no toca no es inocuo.
Está indicada cuando el tumor puede haber viajado a los ganglios: en el adenocarcinoma, en el adenocarcinoma de células caliciformes, cuando hay ganglios positivos o un margen afectado en la base del apéndice, y en el tumor neuroendocrino de más de dos centímetros o con datos de riesgo en el informe, como la invasión profunda del mesoapéndice o la afectación de la base.
No está indicada en el LAMN. Un LAMN no da metástasis ganglionares, y quitar el colon no le quita a nadie una enfermedad que no tiene. Se demostró hace más de veinte años en pacientes con enfermedad peritoneal mucinosa: la hemicolectomía derecha no mejoró la supervivencia frente a la apendicectomía sola. Lo que sí hace es añadir una anastomosis, una cicatriz más en el peritoneo y, si más adelante hace falta una citorreducción, un abdomen más difícil de operar.
Y si el tumor ya se ha extendido al peritoneo, la pregunta cambia: la hemicolectomía deja de ser una decisión aislada y pasa a ser una parte, o no, de la citorreducción. Eso lo decide el cirujano peritoneal durante la operación, no el informe de la apendicectomía.
Indicaciones de hemicolectomía derecha según la histología: Chicago Consensus Working Group, Cancer 2020; Govaerts K, et al. Eur J Surg Oncol 2021. Ausencia de beneficio en enfermedad mucinosa con siembra peritoneal: González-Moreno S, Sugarbaker PH. Br J Surg 2004. NET: guías ENETS 2016.
Cuando el peritoneo está afectado
Hay dos maneras muy distintas de que un tumor de apéndice afecte al peritoneo, y conviene no mezclarlas.
La primera es el pseudomixoma peritoneal: moco con células de bajo grado que se reparte por la cavidad y va ocupando sitio, sin invadir órganos ni salir del abdomen. Es la forma más frecuente, la de mejor pronóstico y la que tiene su propia página en este sitio. Aquí basta con la cifra que la resume: en el análisis agrupado de 2.298 pacientes tratados con cirugía citorreductora y HIPEC en dieciséis centros, la mediana de supervivencia fue de 196 meses y el 63 % seguía vivo a los diez años.
La segunda es la carcinomatosis de alto grado: un adenocarcinoma mucinoso pobremente diferenciado, con o sin células en anillo de sello, o un adenocarcinoma de células caliciformes que ha sembrado el peritoneo. Es la misma cavidad y la misma técnica quirúrgica, pero otra biología. Estas células invaden, pueden ir a los ganglios y crecen deprisa.
Los resultados de la cirugía citorreductora con HIPEC también son distintos. En el análisis de 2.298 pacientes, la histología de alto grado fue uno de los factores independientes de peor supervivencia, junto con la citorreducción incompleta, las complicaciones mayores y la quimioterapia previa. En las series dedicadas al alto grado, las medianas se mueven en el orden de los dos a cuatro años y la supervivencia a cinco años queda muy por debajo de la del bajo grado, con la variante en anillo de sello en el extremo peor. Son cifras aproximadas y variables entre centros; lo que no varía es la dirección.
Eso no quiere decir que no se opere. Quiere decir que la selección es más estricta: hace falta que la enfermedad sea completamente resecable, que no haya afectación ganglionar extensa ni metástasis fuera del abdomen, y que estés en condiciones de una operación larga. En alto grado, un PCI alto sí pesa en contra; en bajo grado, apenas.
Análisis agrupado de 2.298 pacientes: Chua TC, et al. J Clin Oncol 2012. Peor pronóstico del alto grado y de las células en anillo de sello: mismo análisis y guías PSOGI/EURACAN 2021. Los rangos de supervivencia en alto grado se dan de forma aproximada porque las series publicadas no definen el grado de la misma manera.
El papel de la quimioterapia
En bajo grado, la quimioterapia sistémica no tiene un beneficio demostrado. Las células del pseudomixoma se dividen despacio, y los fármacos que atacan a las células que se dividen tienen poco sobre lo que actuar. En el análisis agrupado, haber recibido quimioterapia antes de la cirugía se asoció de forma independiente a peor supervivencia, y un pequeño ensayo aleatorizado publicado en 2024 en adenocarcinoma mucinoso de bajo grado metastásico no encontró que la quimioterapia frenara la enfermedad. Si tienes un LAMN o un pseudomixoma de bajo grado y el plan que te proponen empieza por quimioterapia, pide antes una valoración quirúrgica.
En alto grado la lógica es la del cáncer de colon. Las guías recomiendan tratar el adenocarcinoma apendicular avanzado con los esquemas del cáncer colorrectal, antes o después de la cirugía, o en lugar de ella cuando la enfermedad no es resecable. La evidencia específica del apéndice es escasa, porque la enfermedad es rara y casi nunca ha tenido ensayos propios, así que se toma prestada. Es una decisión de comité, con oncología médica, y caso por caso.
Quimioterapia previa como predictor independiente: Chua TC, et al. J Clin Oncol 2012. Ensayo aleatorizado cruzado en bajo grado: Shen JP, et al. JAMA Network Open 2024. Tratamiento del adenocarcinoma apendicular con esquemas de cáncer colorrectal: guías NCCN de cáncer de colon (sección de adenocarcinoma apendicular); Chicago Consensus 2020.
Por qué la primera operación importa, y qué no hacer después
El peritoneo tiene memoria. Cada operación deja adherencias y cicatrices, y cada cicatriz es un sitio donde las células del moco se pegan y donde después es más difícil ver y limpiar. Por eso, en esta enfermedad, la peor secuencia posible es la de una apendicectomía seguida de una segunda operación improvisada en el mismo hospital, «para ver» o «para quitar el colon por si acaso», y una tercera en un centro especializado para hacer lo que había que hacer.
Si durante la apendicectomía el cirujano encuentra moco fuera del apéndice, lo correcto es quitar el apéndice entero sin romperlo, describir con detalle dónde está el moco, tomar una muestra y cerrar. No intentar limpiar el abdomen sin la técnica ni el equipo, y no hacer resecciones que no se han planificado. Un informe operatorio detallado vale más que una operación ambiciosa a medias.
Cuando el hallazgo ha sido incidental y la imagen no muestra enfermedad, hay dos estrategias razonables. Una es la vigilancia con TAC y marcadores que has leído arriba. La otra, en pacientes seleccionados con moco celular fuera del apéndice, es una laparoscopia programada en una unidad peritoneal, a los pocos meses, para mirar directamente y tratar lo que haya cuando todavía es poco. Cuál de las dos conviene lo decide la unidad con el informe delante, no un protocolo genérico.
Para esa valoración, lo que hace falta llevar es concreto: las laminillas o el bloque de parafina de la apendicectomía, para que los revise un patólogo con experiencia en apéndice; el informe operatorio completo, con la descripción de lo que el cirujano vio y no solo la conclusión; y las imágenes en soporte digital, el estudio entero y no el informe. Con esas tres cosas se puede decidir; sin ellas, se adivina.
Manejo intraoperatorio del hallazgo incidental y derivación a unidad especializada: Chicago Consensus Working Group, Cancer 2020; Govaerts K, et al. Eur J Surg Oncol 2021. Práctica del autor.
Lo que esta página no hace
Las cifras que has leído son porcentajes de grupos de pacientes tratados en centros con experiencia, y varias son aproximadas porque la enfermedad es rara y las series son pequeñas. No describen tu caso.
Y esta página no sustituye a que alguien mire tus laminillas. Casi todo lo que aquí se decide depende de detalles del informe patológico que no se pueden evaluar desde una pantalla: si hay invasión, si hay células en el moco, qué grado, qué margen. Con el informe delante, en una unidad que trata esta enfermedad, la conversación es otra.
Preguntas frecuentes
Lo que se pregunta en consulta
Me han operado de apendicitis y el informe dice LAMN. ¿Qué hago?
Lo primero, no operarte otra vez a la carrera. Pide que las laminillas las revise un patólogo con experiencia en apéndice y que el caso lo vea una unidad de cirugía peritoneal, llevando el informe operatorio y el TAC. Si el tumor estaba confinado al apéndice con márgenes libres, lo habitual es vigilancia; si había moco fuera, la unidad decidirá entre una vigilancia más estrecha y una laparoscopia programada.
¿Un LAMN es cáncer?
Es una neoplasia, un tumor, pero no un cáncer en el sentido habitual: no invade la pared del apéndice y no da metástasis a los ganglios ni por la sangre. Su riesgo es otro: romper el apéndice y sembrar el peritoneo de moco con células, que es el pseudomixoma peritoneal. Confinado al apéndice, se cura con la apendicectomía.
¿Hace falta quitar el colon?
Depende del tipo de tumor. En el LAMN, no: no da metástasis ganglionares y la hemicolectomía derecha no mejora la supervivencia. En el adenocarcinoma, en el adenocarcinoma de células caliciformes, cuando hay ganglios o márgenes afectados y en el tumor neuroendocrino de más de dos centímetros, sí está indicada. Si ya hay enfermedad peritoneal, forma parte de la planificación de la citorreducción, no de una operación aparte.
¿Qué diferencia hay entre pseudomixoma y cáncer de apéndice?
El pseudomixoma es una situación: moco con células repartido por el peritoneo, casi siempre de origen apendicular y casi siempre de bajo grado. Cáncer de apéndice es el conjunto de tumores que pueden nacer en el apéndice; algunos producen pseudomixoma y otros una carcinomatosis de alto grado que se comporta de otra manera. El informe patológico dice cuál es el tuyo.
¿Qué probabilidad hay de que vuelva?
Si el LAMN estaba dentro del apéndice con márgenes libres, en la mayor serie publicada no recayó ninguno. Si había moco fuera pero sin células, el riesgo es bajo, del orden de unos pocos casos por cada cien. Si el moco tenía células, en torno a un tercio o más desarrollan pseudomixoma en los años siguientes, y por eso se vigila de cerca o se mira antes con una laparoscopia.
¿Qué marcadores tengo que hacerme y cada cuánto?
Los tres que se usan son el CEA, el CA 19-9 y el CA 125, junto con un TAC de abdomen y pelvis. El intervalo lo fija la unidad según lo que encontró el patólogo: más estrecho si había moco con células fuera del apéndice, más laxo si el tumor estaba confinado. El seguimiento dura años, porque el pseudomixoma es lento.
Fuentes
Carr NJ, Cecil TD, Mohamed F, et al. A consensus for classification and pathologic reporting of pseudomyxoma peritonei and associated appendiceal neoplasia: the results of the Peritoneal Surface Oncology Group International (PSOGI) modified Delphi process. Am J Surg Pathol, 2016.
Chua TC, Moran BJ, Sugarbaker PH, et al. Early- and long-term outcome data of patients with pseudomyxoma peritonei from appendiceal origin treated by a strategy of cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. J Clin Oncol, 2012.
Chicago Consensus Working Group. The Chicago Consensus on peritoneal surface malignancies: management of appendiceal neoplasms. Cancer, 2020.
Govaerts K, Lurvink RJ, De Hingh IHJT, et al. Appendiceal tumours and pseudomyxoma peritonei: literature review with PSOGI/EURACAN clinical practice guidelines for diagnosis and treatment. Eur J Surg Oncol, 2021.
González-Moreno S, Sugarbaker PH. Right hemicolectomy does not confer a survival advantage in patients with mucinous carcinoma of the appendix and peritoneal seeding. Br J Surg, 2004.
Pai RK, Beck AH, Norton JA, Longacre TA. Appendiceal mucinous neoplasms: clinicopathologic study of 116 cases with analysis of factors predicting recurrence. Am J Surg Pathol, 2009.
Yantiss RK, Shia J, Klimstra DS, et al. Prognostic significance of localized extra-appendiceal mucin deposition in appendiceal mucinous neoplasms. Am J Surg Pathol, 2009.
Pape UF, Niederle B, Costa F, et al. ENETS consensus guidelines for neuroendocrine neoplasms of the appendix (excluding goblet cell carcinomas). Neuroendocrinology, 2016.
Shen JP, et al. Efficacy of systemic chemotherapy in patients with low-grade mucinous appendiceal adenocarcinoma: a randomized crossover trial. JAMA Network Open, 2024.
National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Colon Cancer, sección de adenocarcinoma apendicular. Versión vigente.