Sarcoma retroperitoneal

Los síntomas, y por qué llegan tarde

Los primeros síntomas no son los de un tumor. Son los de algo que ocupa sitio y desplaza lo que tiene al lado, así que casi todos se pueden confundir con otra cosa mucho más frecuente.

Lo que más se repite:

• El abdomen que aumenta de perímetro sin que hayas engordado, o un bulto que se palpa y que antes no estaba.
• Dolor abdominal o lumbar sordo, mal localizado, que no cede del todo.
• Sensación de plenitud o saciedad con muy poca comida.
• Pérdida de peso y de apetito sin explicación.
• Síntomas por compresión: hinchazón de una pierna, dolor que baja por el muslo, hormigueo o pérdida de fuerza, molestias al orinar.

Presentación clínica y tamaño al diagnóstico: Manual de sarcomas abdominales de la AEC (2026), capítulos de epidemiología y de diagnóstico radiológico.

Muchos se descubren de casualidad

Una parte de estos tumores aparece en un TC pedido por otro motivo: un cólico, un estudio preoperatorio, un traumatismo. Ese hallazgo casual es una buena noticia, aunque no lo parezca, porque llega antes que los síntomas.

Si a alguien de tu entorno le han encontrado una masa retroperitoneal en una prueba hecha por otra cosa, lo que sigue importa más que la prisa: la masa debe estudiarse en una unidad con experiencia en sarcomas antes de que nadie la toque.

Lo que no hay que hacer antes de operar

Este es el punto donde una enfermedad potencialmente curable se estropea, y casi siempre con buena intención.

Un sarcoma retroperitoneal no se opera sin saber qué es. El diagnóstico se hace con una biopsia con aguja gruesa guiada por imagen, y el trayecto por el que entra la aguja lo decide el cirujano que va a operar, porque ese trayecto se extirpa después con el tumor. La biopsia nunca debe atravesar la cavidad peritoneal: hacerlo puede sembrar el peritoneo y convertir un tumor localizado en una enfermedad diseminada.

Tampoco sirve quitar la masa «para ver qué es». Una extirpación sin diagnóstico ni plan deja enfermedad residual en el treinta a cincuenta por ciento de los casos, y obliga a una segunda operación peor que la primera.

Y en cualquier tumor con grasa en el retroperitoneo hay que pedir el estudio molecular de MDM2 y CDK4. Es lo que separa un lipoma benigno de un liposarcoma bien diferenciado, y a simple vista no se distinguen.

Regla de la biopsia y estudio molecular: Margin Clear — Surgical Oncology Board Review, sección de sarcomas. Indicación formal de biopsia percutánea: Manual de sarcomas abdominales de la AEC (2026).

El subtipo cambia el plan entero

«Sarcoma retroperitoneal» no es una enfermedad, son varias que comparten sitio. La diferencia entre ellas no es académica: cambia por dónde vuelve el tumor si vuelve, y cambia el pronóstico.

Los tres que más se ven:

• Liposarcoma bien diferenciado: crece despacio y casi nunca se va a otros órganos, pero recidiva localmente con mucha frecuencia. El problema es local y es a largo plazo.
• Liposarcoma desdiferenciado: más agresivo, recidiva local con más frecuencia y además puede dar metástasis, sobre todo en el pulmón.
• Leiomiosarcoma: se comporta al revés que los anteriores. Controla bien localmente y su riesgo principal es la metástasis a distancia.

Recidiva local y supervivencia a cinco años por subtipo, en una serie de 377 pacientes operados con resección extendida (Gronchi et al., Annals of Surgical Oncology, 2015): liposarcoma bien diferenciado, recidiva local 18 % y supervivencia 87 %; desdiferenciado, recidiva local 44 % y supervivencia 54 %; leiomiosarcoma, recidiva local 5 %, metástasis 55 % y supervivencia 57 %.

La operación: quitar el compartimento, no el bulto

La cirugía es el único tratamiento que cura un sarcoma retroperitoneal, y la primera operación es la que decide. No es un tumor que se «pele» de lo que tiene alrededor: el borde que se ve no es el límite real de la enfermedad.

El estándar internacional es la resección compartimental en bloque: se extirpa el tumor junto con los órganos y los planos que lo rodean, aunque no parezcan invadidos, para sacarlo entero y sin abrirlo. En un liposarcoma retroperitoneal eso significa a menudo llevarse el riñón de ese lado, un segmento de colon o el músculo psoas.

Suena excesivo y no lo es: esa forma de operar reduce la recidiva local frente a limitarse a sacar el tumor. Aun así, incluso en centros con experiencia, entre el veinte y el cuarenta por ciento de los pacientes tiene una recidiva local a los cinco años. Es la primera causa de mortalidad en esta enfermedad, más que las metástasis.

Principio de resección compartimental: Trans-Atlantic Retroperitoneal Sarcoma Working Group (Swallow et al., Annals of Surgical Oncology, 2021). Recidiva local en centros de alto volumen: Gronchi et al. (Annals of Surgery, 2016, 1.007 pacientes) y MacNeill et al. (2018).

Radioterapia y tratamiento sistémico

La radioterapia antes de la cirugía se estudió en un ensayo aleatorizado europeo, el STRASS. En el conjunto de los pacientes no mejoró la supervivencia libre de recidiva abdominal, y sus resultados admiten lecturas distintas según el subtipo. Esa es precisamente la razón de que no exista una regla única que valga para todos.

Por eso la indicación se decide en comité multidisciplinar y siempre en función de la histología: no es lo mismo un liposarcoma bien diferenciado que un desdiferenciado o un leiomiosarcoma. La quimioterapia sigue el mismo criterio, y su papel es limitado y también depende del subtipo.

STRASS: Bonvalot et al., Lancet Oncology, 2020.

Dónde operarse importa más que en casi ninguna otra cirugía

Un cirujano general ve un sarcoma retroperitoneal unas pocas veces en toda su carrera. Una unidad especializada los ve todas las semanas, y ahí está la diferencia: en reconocer el subtipo antes de entrar, en planificar qué se reseca en bloque y qué se reconstruye, y en no gastar la única oportunidad buena, que es la primera operación.

Por eso las guías europeas y el grupo internacional de referencia recomiendan que estos tumores se traten en centros con volumen y con comité de sarcoma, y por eso existen las redes de referencia: los CSUR en España y EURACAN en Europa.

En el Hospital General Universitario Gregorio Marañón se operan unos catorce sarcomas retroperitoneales al año, dentro del programa del CSUR.

Si ya te han operado en otro sitio y el tumor ha vuelto, sigue mereciendo la pena una valoración especializada. La cirugía de la recidiva es más difícil, pero se hace, y se hace con resultados.

Recomendaciones de tratamiento en centro de referencia: TARPSWG y EURACAN, recogidas en las guías del Grupo Español de Investigación en Sarcomas (GEIS).

Lo que esta página no hace

Esto no sustituye a una consulta. Con un sarcoma retroperitoneal, la decisión depende del subtipo, del tamaño, de qué estructuras están alrededor y de tu situación general, y ninguna de esas cuatro cosas se puede leer en una pantalla.

Las cifras que aparecen aquí vienen de series publicadas de cientos de pacientes. Describen grupos, no personas. Dónde caes tú dentro de ellas no lo dice el número.