Pseudomixoma peritoneal
Una enfermedad rara que llena el abdomen de moco y que, operada a tiempo y en el sitio adecuado, tiene los mejores resultados a largo plazo de toda la cirugía peritoneal.
El pseudomixoma peritoneal casi siempre empieza en un sitio pequeño: el apéndice. Un tumor mucinoso de la pared apendicular la rompe, y las células que salen se implantan por el peritoneo y siguen haciendo lo único que saben hacer, que es producir moco.
Ese moco se acumula. No invade los órganos como lo haría otro cáncer, pero los envuelve, los desplaza y acaba ocupando sitio. De ahí el nombre con el que se conoce en inglés, «jelly belly», y de ahí que el síntoma más habitual sea una barriga que crece sin explicación.
Es una enfermedad rara, y esa rareza es parte del problema: muchos pacientes pasan por más de un hospital antes de que alguien la nombre bien. También es la enfermedad en la que la cirugía citorreductora con quimioterapia intraperitoneal da sus mejores resultados, con diferencia.
Hay tres formas típicas, y ninguna se parece a lo que uno espera de un cáncer.
El pseudomixoma de bajo grado crece despacio y prácticamente no da metástasis por la sangre: no se va al hígado ni al pulmón. Se queda en la cavidad abdominal.
Eso tiene una consecuencia práctica enorme: si toda la enfermedad está dentro de una cavidad a la que se puede llegar, se puede intentar quitarla entera. Por eso aquí el volumen de enfermedad no descalifica por sí solo.
En la mayoría de los tumores hay un techo de extensión por encima del cual no se opera. En el pseudomixoma de bajo grado no hay un límite absoluto de PCI: lo que decide es si se puede dejar el abdomen sin enfermedad visible. Un PCI de 30 por enfermedad mucinosa que respeta el intestino móvil puede ser enteramente resecable.
Umbrales de PCI por histología recogidos en el material del autor a partir de los consensos internacionales (PSOGI y Chicago Consensus).
En la serie fundacional de 385 pacientes, con citorreducción completa y la variante de bajo grado —la adenomucinosis—, la supervivencia a cinco años fue del 86 %. En la variante intermedia, del 50 %. Cuando la citorreducción quedó incompleta, del 20 % a cinco años y del 0 % a diez.
Los datos a más largo plazo vienen de un análisis agrupado de 2.298 pacientes tratados en dieciséis centros: mediana de supervivencia de 196 meses, es decir más de dieciséis años, con un 63 % de pacientes vivos a los diez años y un 59 % a los quince.
Léelo con la vista puesta en la primera cifra de cada par: la diferencia entre 86 % y 20 % no está en la enfermedad, está en si la citorreducción se completó o no.
Sugarbaker PH, Chang D. Annals of Surgical Oncology, 1999 (385 pacientes). Análisis agrupado de 2.298 pacientes en 16 centros, recogido en la monografía del autor. En el mismo análisis, la citorreducción incompleta, las complicaciones postoperatorias mayores, la histología agresiva y la quimioterapia sistémica previa fueron predictores independientes de peor supervivencia.
En ese análisis de 2.298 pacientes, haber recibido quimioterapia sistémica antes de la cirugía fue un predictor independiente de peor supervivencia.
No significa que la quimioterapia haga daño por sí misma; significa que en esta enfermedad no es el primer paso, y que empezar por ahí puede retrasar la única intervención que cambia el curso. Si te han diagnosticado un pseudomixoma y el plan que te proponen empieza por quimioterapia, es razonable pedir que lo vea antes una unidad de cirugía peritoneal.
Análisis agrupado de 2.298 pacientes con PMP tratados con CRS+HIPEC en 16 centros.
Lo que impide la cirugía casi nunca es la cantidad de moco. Es dónde está y qué envuelve.
Consenso internacional sobre tumores apendiculares (2025), recogido en la monografía del autor con nivel de evidencia A y recomendación fuerte.
Es la enfermedad peritoneal donde más se nota la experiencia del equipo, porque la cirugía es larga, la disección es tediosa y el resultado depende de completarla. Un centro que ve dos casos al año no acumula el criterio de uno que los ve cada mes.
En España la atención de la malignidad peritoneal se organiza en centros de referencia. El Hospital General Universitario Gregorio Marañón es CSUR para carcinomatosis peritoneal.
Si te han dicho que tu enfermedad no se puede operar, en pseudomixoma esa frase merece una segunda lectura más que en ninguna otra: los criterios que descalifican aquí no son los mismos que en un adenocarcinoma.
Las cifras de arriba describen grupos de pacientes operados en centros con experiencia, no a una persona concreta. Tu caso depende de la histología exacta, de la distribución de la enfermedad y de tu estado general.
Esto no sustituye a una consulta, y no es un diagnóstico. Si tienes un informe con la palabra pseudomixoma, lo que necesitas es que lo vea un equipo que trate esta enfermedad de forma habitual.
Preguntas frecuentes
Envíe las imágenes y los informes antes de la visita para poder revisar el caso con tiempo. Se atienden pacientes de fuera de Madrid y del extranjero.